Двонаправлений кавапульмональний анастомоз як етап гемодинамічної корекції синдрому гіпоплазії правих відділів серця

  • Е. Іманов Азербайджанський медичний університет, м. Баку, Азербайджан https://orcid.org/0000-0001-7575-9765
  • І. В. Дзюрий ДУ «Національний інститут серцево-судинної хірургії імені М. М. Амосова НАМН України», м. Київ, Україна https://orcid.org/0000-0002-1073-7060
  • Я. П. Труба ДУ «Національний інститут серцево-судинної хірургії імені М. М. Амосова НАМН України», м. Київ, Україна https://orcid.org/0000-0001-5214-408X
  • І. А. Перепека ДУ «Національний інститут серцево-судинної хірургії імені М. М. Амосова НАМН України», м. Київ, Україна https://orcid.org/0000-0003-3295-6624
  • В. В. Лазоришинець ДУ «Національний інститут серцево-судинної хірургії імені М. М. Амосова НАМН України», м. Київ, Україна https://orcid.org/0000-0002-1748-561X
DOI: https://doi.org/10.30702/ujcvs/24.32(01)/ID009-3038
Ключові слова: вроджені вади серця, збіднений легеневий кровоплин, атрезія трикуспідального клапана, єдиний шлуночок серця, аномалія Ебштейна

Анотація

Синдром гіпоплазії правих відділів серця є рідкісним ціанотичним вродженим захворюванням серця з широким спектром серцевих аномалій, що характеризується недорозвиненням правих відділів серця. Виживаність і тип хірургічного втручання у цих пацієнтів мають пряму кореляцію зі структурною анатомією та фізіологією кровообігу.

Мета – оцінити періопераційні характеристики у пацієнтів із синдромом гіпоплазії правих відділів серця, безпосередні та віддалені результати після двонаправленого кавапульмонального анастомозу.

Матеріали та методи. З 1996 по 2022 рік у ДУ «НІССХ ім. М. М. Амосова НАМН України» проведено гемодинамічну корекцію у 80 пацієнтів із гіпоплазією правих відділів серця. Усіх пацієнтів поділили на три вікові групи: група І (n = 18) – пацієнти, яким виконали гемодинамічну корекцію у віці до 1 року, група ІІ (n = 33) – пацієнти, яких оперували у віці від 12 до 36 місяців, група ІІІ (n = 29) – прооперовані віком понад 3 роки.

Результати. У ранньому післяопераційному періоді відзначали 5 (6 %) летальних випадків серед пацієнтів трьох груп: І група – 3, ІІІ група – 2 летальних випадки. Серед пацієнтів ІІ групи летальних випадків не відзначалось. Медіана тривалості штучної вентиляції легень, загальної ексудації, погодинної та загальної симпатоміметичної підтримки, перебування в стаціонарі були значно нижчими в групі ІІ на відміну від груп порівняння. Неускладнений перебіг раннього післяопераційного періоду спостерігали у 59 (74 %) пацієнтів.

Висновки. У пацієнтів з синдромом гіпоплазії правих відділів серця визначення тактики лікування потребує ретельного підходу, особливо в новонароджених і немовлят, а виконання гемодинамічної корекції показує значно кращі результати в період раннього дитинства.

Посилання

  1. Dimopoulos A, Sicko RJ, Kay DM, Rigler SL, Druschel CM, Caggana M, et al. Rare copy number variants in a population-based investigation of hypoplastic right heart syndrome. Birth Defects Res. 2017;109(1):8-15. https://doi.org/10.1002/bdra.23586
  2. De Stefano D, Li P, Xiang B, Hui P, Zambrano E. Pulmonary atresia with intact ventricular septum (PA-IVS) in monozygotic twins. Am J Med Genet A. 2008;146A(4):525-528. https://doi.org/10.1002/ajmg.a.32160
  3. Minocha PK, Horenstein MS, Phoon C. Tricuspid Atresia. [Updated 2024 Jan 26]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2024 Jan. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK554495/
  4. Liu Y, Chen S, Zühlke L, Black GC, Choy MK, Li N, et al. Global birth prevalence of congenital heart defects 1970-2017: updated systematic review and meta-analysis of 260 studies. Int J Epidemiol. 2019;48(2):455-463. https://doi.org/10.1093/ije/dyz009
  5. Edelson JB, Ravishankar C, Griffis H, Zhang X, Faerber J, Gardner MM, et al. A Comparison of Bidirectional Glenn vs. Hemi-Fontan Procedure: An Analysis of the Single Ventricle Reconstruction Trial Public Use Dataset. Pediatr Cardiol. 2020;41(6):1166-1172. https://doi.org/10.1007/s00246-020-02371-6
  6. Cabrelle G, Castaldi B, Vedovelli L, Gregori D, Vida VL, Padalino MA. Long-term experience with the one-and-a-half ventricle repair for simple and complex congenital heart defects. Eur J Cardiothorac Surg. 2021;59(1):244-252. https://doi.org/10.1093/ejcts/ezaa289
  7. Billingsley AM, Laks H, Boyce SW, George B, Santulli T, Williams RG. Definitive repair in patients with pulmonary atresia and intact ventricular septum. J Thorac Cardiovasc Surg. 1989;97(5):746-754
  8. Prasad D, Romanowicz J, Banka P, Beroukhim R, Ghelani SJ, Emani S, et al. Cardiac magnetic resonance parameters associated with successful conversion from a single ventricular to a one-and-a-half or biventricular circulation in patients with a hypoplastic right ventricle. J Cardiovasc Magn Reson. 2023 Sep 28;25(1):51. https://doi.org/10.1186/s12968-023-00965-6
  9. Carlon CA, Mondini PG, DE Marchi R. Su una nuova anastomosi vasale per le terapia chirurgica di alcuni vizi cardiovascolari [A new vascular anastomosis for the surgical therapy of various cardiovascular defects]. G Ital Chir. 1950 Nov;6(11):760-774. Italian.
  10. Ma K, Qi L, Hua Z, Yang K, Zhang H, Li S, et al. Effectiveness of Bidirectional Glenn Shunt Placement for Palliation in Complex Congenitally Corrected Transposed Great Arteries. Tex Heart Inst J. 2020;47(1):15-22. https://doi.org/10.14503/THIJ-17-6555
  11. Salim MA, DiSessa TG, Arheart KL, Alpert BS. Contribution of Superior Vena Caval Flow to Total Cardiac Output in Children. A Doppler Echocardiographic Study. Circulation. 1995;92(7):1860-1865. https://doi.org/10.1161/01.cir.92.7.1860
  12. Salim MA, Case CL, Sade RM, Watson DC, Alpert BS, DiSessa TG. Pulmonary/systemic flow ratio in children after cavopulmonary anastomosis. J Am Coll Cardiol. 1995;25(3):735-738. https://doi.org/10.1016/0735-1097(94)00441-R
  13. Nozari A, Aghaei-Moghadam E, Zeinaloo A, Alavi A, Ghasemi Firouzabdi S, Minaee S, et al. A Pathogenic Homozygous Mutation in The Pleckstrin Homology Domain of RASA1 Is Responsible for Familial Tricuspid Atresia in An Iranian Consanguineous Family. Cell J. 2019;21(1):70-77. https://doi.org/10.22074/cellj.2019.5734
  14. Possner M, Gensini FJ, Mauchley DC, Krieger EV, Steinberg ZL. Ebstein’s Anomaly of the Tricuspid Valve: an Overview of Pathology and Management. Curr Cardiol Rep. 2020 Oct 9;22(12):157. https://doi.org/10.1007/s11886-020-01412-z
  15. Prasanna A, Tan CW, Anastasopulos A, Beroukhim RS, Emani SM. One and One-Half Ventricle Repair: Role for Restricting Antegrade Pulmonary Blood Flow. Ann Thorac Surg. 2022;114(1):176-183. https://doi.org/10.1016/j.athoracsur.2021.04.058
  16. Tariq M, Zahid I, Hashmi S, Amanullah M, Shahabuddin S. The Glenn procedure: Clinical outcomes in patients with congenital heart disease in pakistan. Ann Card Anaesth. 2021;24(1):30-35. https://doi.org/10.4103/aca.ACA_85_19
  17. Sarris GE, Giannopoulos NM, Tsoutsinos AJ, Chatzis AK, Kirvassilis G, Brawn WJ, et al.; European Congenital Heart Surgeons Association. Results of surgery for Ebstein anomaly: A multicenter study from the European Congenital Heart Surgeons Association. J Thorac Cardiovasc Surg. 2006;132(1):50-57. https://doi.org/10.1016/j.jtcvs.2005.10.062
Опубліковано
2024-03-27
Як цитувати
Іманов, Е., Дзюрий, І. В., Труба, Я. П., Перепека, І. А., & Лазоришинець, В. В. (2024). Двонаправлений кавапульмональний анастомоз як етап гемодинамічної корекції синдрому гіпоплазії правих відділів серця. Український журнал серцево-судинної хірургії, 32(1), 30-38. https://doi.org/10.30702/ujcvs/24.32(01)/ID009-3038
Номер
Український журнал серцево-судинної хірургії Том 32 № 1 2024
Розділ
ВРОДЖЕНІ ВАДИ СЕРЦЯ

Статті цього автора (авторів), які найбільше читають

1 2 3 4 5 > >>