Папілярна фіброеластома незвичної локалізації (випадок із практики)
Анотація
Папілярна фіброеластома (фіброеластична папілома, папілома клапанів, фіброма клапанів) – доброякісне внутрішньопорожнинне утворення, що виходить з ендокарда. Папілярна фіброеластома (ПФ) може вражати будь-який відділ серця, але найбільш часто – хордальний апарат і стулки клапанів. У 10% випадків відзначається множинний характер ураження. В абсолютній більшості випадків уражаються ліві відділи серця. Макроскопічно ПФ зазвичай являє собою невелику пухлину діаметром 1,5–2,0 см, білястого кольору, м’яко- або міцноеластичної консистенції, що нагадує сосочкові розростання ендокарда Lambl’s. Діагностика ПФ надзвичайно важка, оскільки патогномонічних клінічних і лабораторних ознак вона не має. Застосування ЕхоКГ, як правило, забезпечує точну та своєчасну діагностику пухлини.
Метою роботи є демонстрація особливостей локалізації, клінічного перебігу та хірургічного лікування папілярної фіброеластоми лівого шлуночка.
Матеріали та методи. Станом на 01.01.2018 року в НІССХ імені М. М. Амосова НАМН проводилося лікування 916 хворих із пухлинами серця. Папілярна фіброеластома була діагностована в 9 випадках, що склало 1,0% серед усіх первинних пухлин серця.
Результати та обговорення. Ми представляємо результати клінічного спостереження чергового пацієнта, у якого була виявлена папілярна фіброеластома, локалізована на папілярному м’язі мітрального клапана. За даними трансторакальної ЕхоКГ, в порожнині лівого шлуночка лоціювалося рухоме утворення з нечіткими фрагментованими контурами, без капсули, що виходило з папілярних м’язів, розмірами 1,6х0,8 см. Значна фрагментованість утворення і висока рухомість візуалізованих фрагментів передбачала високу загрозу їх відриву з подальшими емболічними ускладненнями. З огляду на це було прийнято рішення виконати операцію, спрямовану на видалення новоутворення, в екстреному порядку.
Висновки. Описаний випадок демонструє можливість позаклапанної локалізації та безсимптомного перебігу папілярної фіброеластоми. При цьому слід завжди дотримуватися тактики екстреного та радикального хірургічного лікування.
Посилання
2. Особенности диагностики и хирургического лечения первичных доброкачественных опухолей сердца / Витовский Р. М., Пищурин А. А., Исаенко В. В. и др. // Вісник серцево-судинної хірургії. – 2017. – № 2. – Вип. 28. – С. 33–35.
3. Cardiac tumors: classification and epidemiology. In Cardiac Tumor Pathology / Thiene, G., Basso, C., Rizzo, S. et al. – Humana Press, 2013. – P. 23–30.
4. Burke, A., & Tavora, F. (2015). The 2015 WHO Classification of Tumors of the Heart and Pericardium. Journal of Thoracic Oncology.
5. Experience of Cardiac Papillary Fibroelastoma Surgical Treatment / L. Brendel , K. Buschmann , L. Marzban et al. // Thorac cardiovasc Surg. – 2016. – Vol. 64. – ePP119.
6. Cardiac Papillary Fibroelastoma is a Rare Cardiac Tumor with Large Variety of Symptoms: A Retrospective Single-Center Study / K. Ort, K. Holke, N. Teucher et al. // Thorac cardiovasc Surg. – 2016. – Vol. 64. – ePP117.
7. Fleischmann, K. E., & Schiller, N. B. Papillary Fibroelastoma: Move Over Myxoma // Journal of the American College of Cardiology. – 2015. – Vol. 65 (22). – P. 2430–2432.
8. Papillary fibroelastoma of the aortic valve: analysis of 21 cases, including a presentation with cardiac arrest / Ikegami H., Andrei A. C., Li Z. et al. // Texas Heart Institute Journal. – 2015. – Vol. 42 (2). – P. 131–135.
9. Cardiac Papillary Fibroelastoma: Single-Institution Experience with 14 Surgical Patients / Abu Saleh W. K., Al Jabbari O., Ramlawi B. & Reardon M. J. // Texas Heart Institute Journa. – 2016. – Vol. 43(2). – P. 148–151.
10. Vallurupalli S., Hayes K., Bhatti S. Ventricular papillary fibroelastoma // Journal of the American College of Cardiology. – 2016. – Vol. 63 (20). – P. 2170–2170.
11. Falk-Udo Sack Fibroelastoma Recurrence in Left Ventricle: Rarity of Primary Cardiac Tumor / Inna Kammerer, Reinhard Besser, Mohammed Al-Azani et al. // Surg J. – 2015. – Vol. 01 (01). – P. e35–e37.
12. Muretti, M., Massi, F., & Portoghese, M. (2015). Diagnostic images of cardiac papillary fibroelastoma and video-assisted surgery. Asian Cardiovascular and Thoracic Annals, 0218492315583416.
